Authorship：Lead author   Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

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Language：Japanese   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

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Language：English  

Anti-nuclear matrix protein-2 (NXP2) antibody is associated with the severe, chronic myositis phenotype in juvenile dermatomyositis (JDM). Although hyperproduction of type I interferon is considered to play an important role in JDM, sequential changes in biomarkers associated with this pathophysiology have not yet been described in detail. An 8-year-old boy who presented with muscle weakness, heliotrope rash, and Gottron's papules was diagnosed with JDM. With regard to myositis-specific autoantibodies, anti-NXP2 was detected. Although the increase of serum myogenic enzymes was modest at onset, two courses of methyl-prednisolone (mPSL) pulse therapy followed by oral prednisolone and methotrexate were insufficient to initiate remission. Therefore, additional treatment, with intravenous cyclophosphamide (IVCY) and intravenous immunoglobulin (IVIG) was required to obtain a favorable outcome. We also retrospectively evaluated serum concentration of several cytokines: interleukin (IL)-6, soluble tumor necrotizing factor receptor (sTNFR)-1, sTNFR-2, IL-18, and CXC-motif chemokine ligand (CXCL)-10. The cytokine profile of this patient at onset showed a CXCL-10-dominant pattern. Additionally, sequential evaluation of CXCL-10 revealed an aberrantly high level of CXCL-10 persistent despite two courses of mPSL pulse therapy, and the level of this cytokine only gradually decreased after initiation of IVCY and IVIG. The hyperproduction of CXCL-10, presumably reflecting the hyperproduction of type I interferon in the affected tissue, may persist for a certain period, even after the initiation of multiple courses of mPSL pulse therapy. With regard to the fact that anti-NXP2 is associated with subcutaneous calcification, our data suggest the importance of aggressive intervention in cases of anti-NXP2-positive JDM as well as the need for the development of a more pathophysiologically specific treatment.

DOI： 10.14740/jmc3940

PubMed

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Language：Japanese   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

腸管出血性大腸菌感染症に伴い発症した溶血性尿毒症症候群において、重症化因子に着目して後ろ向き解析を行った。患者数は18名で、全例腸管出血性大腸菌O157を検出した。血液浄化療法の有無で臨床像、確定診断時の血液検査所見などを比較した。結果として、血液浄化療法を必要とした重症例(n=5)では必要としなかった例(n=13)に比し、診断確定時の末梢血白血球増多、凝固時間延長、フィブリノゲン低下、D-ダイマー上昇、総蛋白低下、肝逸脱酵素上昇、血清クレアチニン値上昇、低ナトリウム、C反応性蛋白上昇を認めた。溶血性尿毒症症候群は志賀毒素により起こる血栓性微小血管障害であるが、重症例では敗血症様病態を合併している可能性が示唆され、早期に重症化を予知することが重要であると考えた。(著者抄録)

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Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

Rituximab (RTX) is an effective treatment for refractory nephrotic syndrome (NS), but may produce human anti-chimeric antibodies (HACA) which can cause severe infusion reaction or rituximab-induced serum sickness (RISS). RISS presents with a fever, rash, and arthralgia, which typically occurs 7-21 days after RTX infusion. On the other hand, Kawasaki disease (KD) also presents with fever and rash. There have been no reports of KD developed after RTX infusion. A 6-year-old girl with frequently relapsing NS was admitted to our hospital for fever and rash on day 7 after receiving RTX. Although it was suggestive of RISS at first, she also had conjunctival hyperemia, swelling, and erythema of the hands and feet, and a right coronary artery abnormality on echocardiography. Her symptoms met the diagnostic criteria of KD. We administered intravenous immunoglobulin (IVIg) (2 g/kg), and her symptoms resolved within a few days. The HACA titer determined using the serum collected at admission was very high. This is the first report of KD with a clinical course similar to RISS. It should be noted that a careful follow-up of coronary arteries should be performed in patients suspected of RISS.

DOI： 10.1007/s13730-020-00492-8

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Language：Japanese   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群で発症し、約1ヵ月の経過で末期腎不全に移行した1歳5ヵ月女児例を経験した(症例1)。病理所見は巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)であり、その後けいれん、退行を認めた。血清乳酸も高値であった。1年4ヵ月後に11ヵ月の妹がネフローゼ症候群を発症した(症例2)。高乳酸血症を認め、病理所見はFSGSであった。ミトコンドリア病を疑い診断のためミトコンドリア呼吸鎖複合体活性の測定を行ったが明らかな異常を認めなかった。腎の電子顕微鏡所見でもミトコンドリアの増加や形態異常を認めなかった。症例1で尿細管のコハク酸デヒドロゲナーゼおよびチトクロムcオキシダーゼを染色した結果、対照と比較して著明に低下していた。最終的には全エクソーム解析でCOQ2の複合ヘテロ変異を認め、確定診断に至った。(著者抄録)

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Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

DOI： 10.1111/ped.13807

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Language：Japanese   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

腎超音波スクリーニングにおける中心部エコー像(CEC)解離について、スクリーニング時のSFU分類重症度が予後と関連することは既報で示されているが、CEC前後径と予後との関連を検討した報告はみられない。当院における1ヵ月健診腎超音波スクリーニングでのCEC解離例106例について、スクリーニング時のCEC前後径と予後との関連およびCEC前後径のカットオフ値について検討した。精査実施群(非自然軽快例)では自然軽快群よりも有意にCEC前後径が大きく(p=0.0457)、前後径が大きい例は自然軽快しにくいと考えられた。ROC曲線で求めたCEC前後径のカットオフ値は8.1mmとなったが、その場合自然軽快しない例を数例見逃すこととなり、陽性基準を変更するかはさらなる症例の蓄積、検討を要する。自然軽快群でCEC前後径と軽快時期との相関は認めず、解離が軽度でも早期に自然軽快するとは限らないことが示された。(著者抄録)

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Language：Japanese   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

13歳女児。不明熱と左膝関節痛の精査目的で当院へ入院となった。胸部X線所見より気管支炎と診断され、クラリスロマイシンの内服を開始したところ、翌日には解熱、疼痛の消失が得られた。だが、入院5日目の退院後も間欠的に発熱と左右の膝痛がみられ、また軽度のCRP上昇やESR亢進、膝MRIでの複数の骨の骨髄浮腫所見が認められた。以上、これらの経過を踏まえ、本症例は発熱発症から6ヵ月後にCRMO(慢性再発性多発性骨髄炎)と診断された。治療としてNSAIDの定期内服を行った結果、持続的な発熱は認めなくなったものの、内服を忘れた日には発熱と膝痛がみられることが何度かあり、更にCRP、ESRは陰性化せず経過している。尚、発熱発症から10ヵ月の膝MRIでは前回認めた骨病変の消失がみられたが、新たに軽度の骨髄浮腫所見が認められた。

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Language：Japanese   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

平成27年1月～平成28年12月までに当院で出生した正期産新生児を対象に、増粘ミルク(ARミルク)の使用状況とその効果、問題点について検討した。その結果、ARミルクは12例で使用され、うち11例がGERD(胃食道逆流症)による呼吸障害が遷延した例であった。ARミルクの開始日齢は日齢5～12(中央値日齢7)であり、ARミルク使用後は全例で1週間内に呼吸障害の改善を認めた。ARミルクの使用期間は1ヵ月健診前後まで使用していた例が7例と最多であった。治療中に副作用を認めた例はなく、安全に使用することができた。今回の検討から、ARミルクはGERD関連性の呼吸障害に対する有効性が高く、その安全性も示されたが、一方で母乳栄養が長期間にわたり制限される例も多く、使用適応や中止の時期については慎重に判断する必要があると考えられた。

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Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

Renal abscess, accumulation of infective fluid in the kidney, is a rare pathology. Currently, no reports of the serial imaging changes of acute pyelonephritis (APN) progressing to renal abscess exist. We report clinical and serial sonographic findings of a patient with hyper-immunoglobulin E syndrome, a primary immunodeficiency, who developed APN that progressed to renal abscess. Renal ultrasonography revealed that echogenicity of infectious lesions dramatically changed from isoechoic to hyperechoic and to hypoechoic during progression. These findings are useful for differential diagnosis of APN, acute focal bacterial nephritis, and renal abscess.

DOI： 10.1007/s13730-016-0236-z

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Language：Japanese   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

1ヵ月健診における腎超音波スクリーニングの有用性について検討するため、過去8年間の当院でのスクリーニング結果を解析した。スクリーニング対象者3521名のうち134名(3.8%)が陽性と判定され、中心部エコー(Central echo complex;CEC)解離例が120名と大半を占めた。長期フォローできたCEC解離例では92%が1歳までに自然軽快していた。その他の陽性例では、腎低形成や交叉性癒合腎など先天性腎尿路奇形(CAKUT)の他に手術治療を必要する脾嚢胞なども確認された。スクリーニング陽性者で確定診断に至ったのは20名(0.57%)で、そのうち60%は胎児エコーで異常所見を指摘されていなかった。CAKUTを早期発見するために乳児期早期での腎超音波スクリーニングは有用であり、医療機関で実施する1ヵ月健診に導入することでより多くの児に対してスクリーニングを行えると考えられた。(著者抄録)

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Language：Japanese   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

2010年4月～2013年3月の3年間に出生した新生児のうち、臍帯動脈血ガスと児血ガスがBE-7未満の代謝性アシドーシスを認めた児を対象に、炭酸水素ナトリウム(メイロン)の使用率の変化と代謝性アシドーシスを認めた児の短期予後の変化について検討した。それぞれ2010年4月～2011年9月を前期、2011年～2013年3月を後期と区分し後方視的に調べた結果、1)当該期間の出生時数は1261名(前期658名・後期603名)で、このうち臍帯動脈血ガスと児血ガスでBE-7未満の代謝性アシドーシスを認めた児は61名(前期36名・後期25名)であった。2)前期と後期における周産期背景および血液ガス値(重症度比較)では在胎週数、性別、出生体重ほか、アプガールスコア(1分、5分)値、臍帯動脈血ガス、児血のpHやBE血には有意差は認められなかった。3)メイロンの使用率は前期は36例中26例(72%)、後期は25例中10例(40%)であり、後期ではメイロン使用率が有意に低下していた。4)前期と後期における入院中の臨床症状の比較では全例が生存退院しており、2群間において以下のけいれん、無呼吸、初期嘔吐の発生頻度、酸素使用の有無、点滴施行日数、入院期間において有意差は認められなかった。

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Language：Japanese   Publishing type：Research paper (scientific journal)  

腹部大動脈瘤破裂術後に人工血管感染を起こした75歳男性症例について検討した。腎動脈下腹部大動脈瘤に対する瘤切除、および大動脈-両側大腿動脈人工血管置換術を受けた。血行再建は、ダクロンを用いて非解剖学的バイパスを行った。術後は順調に経過していたが、鼠径部の大腿動脈吻合部に感染を生じ、左腸骨にも及んだ。そのため、感染人工血管を抜去し、ePTFE人工血管を用いて閉鎖孔バイパスを行った。術後、鼠径部・腸骨部ともに感染巣は肉芽増生を生じ、治癒傾向となった。なお、患者はステロイド内服中のcompromised hostであり、易感染性の症例に対するePTFE人工血管を用いた閉鎖孔バイパスの選択は妥当だと思われた。

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